Anemia Drepanocitica

Enfermedad sanguínea crónica hereditaria en la cual los glóbulos rojos presentan forma de media luna y no funcionan normalmente es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S, heredada de ambos padres. afecta principalmente a personas de raza Negra. esta anemia puede ocasionar la muerte cuando se presentan crisis hemolíticas (destrucción de los glóbulos rojos) o crisis aplásicas (la médula ósea no produce células sanguíneas). Las crisis repetidas pueden ocasionar daños a los riñones, pulmones, huesos, hígado y sistema nervioso central. Se pueden presentar episodios dolorosos agudos causados por vasos sanguíneos bloqueados y órganos dañados, los cuales pueden durar de horas a días y afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.
Los Síntomas de esta enfermedad son producto de la fragilidad y la inflexibilidad de los glóbulos rojos depranocíticos expuestos a deshidratación, infección y a un suministro deficiente de oxígeno, estos glóbulos rojos frágiles adquieren una forma de media luna causando la destrucción de glóbulos rojos y el espesamiento de la sangre. ocacionando fatiga Taquicardia .pubertad y crecimiento demorado , susceptibilidad a infecciones ,úlceras en la parte inferior de las piernas ,ictericia ,dolor abdominal , dolor articular ,hematuria ,dolor del pene , priapismo , dolor torácico y fertilidad disminuida. Su diagnostico se realiza con un frotis de Sangre periferica.No existe cura accesible para la enfermedad. El objetivo de la terapia es el manejo y control general de los síntomas relacionados con la crisis. Se recomienda reposo en cama para minimizar el gasto de energía y la demanda de oxígeno durante las crisis. Los niveles bajos de oxígeno conllevan a la acidosis, lo cual causa drepanocitosis.
El suplemento con ácido fólico es una terapia continua. En episodios dolorosos y agudos se administran analgésicos e hidratación adecuada. Se pueden suministrar transfusiones de sangre para crisis aplásicas o hemolíticas, pero no deben realizarse rutinariamente. Se debe aplicar la vacuna pneumocócica para prevenir infecciones incontrolables en pacientes que han sufrido extirpación del bazo. El reemplazo de electrolitos es importante, al igual que la hidratación para diluir la sangre ya sea por vía intravenosa o con terapia oral de líquidos.
Actualmente se está estudiando un compuesto llamado hidroxiurea, el cual puede inducir en algunos pacientes la producción de una proteína sanguínea más normal que por lo menos retrasa los ataques drepanocíticos.La muerte ocurre frecuentemente entre los 20 y 40 años.